肌電圖規(guī)范化檢測和臨床應(yīng)用共識(三）
更新時間：2022-09-28 14:08:39 關(guān)鍵詞：肌電圖,肌電圖機
肌電圖規(guī)范化檢測和臨床應(yīng)用共識(三）
第三部分常見疾病的臨床應(yīng)用
一、前角細胞病變一一肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)
根據(jù)1998年世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟修訂的ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)，確診ALS者需同時具有延髓運動神經(jīng)元和頸髓、胸髓及腰骶髓4個節(jié)段中3個節(jié)段以上部位的前角細胞受累。因此，診斷ALS時，除常規(guī)NCS的測定外，還需測定以上4個節(jié)段支配肌肉的針電極肌電圖。
1．NCS：
(1)神經(jīng)選擇：正中神經(jīng)和(或)尺神經(jīng)，脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)和(或)腓腸神經(jīng)。
(2)結(jié)果：感覺傳導(dǎo)正常。MCV可有輕微減慢以及CMAP波幅降低，與肌肉萎縮的程度明顯相關(guān)。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：針電極肌電圖是診斷ALS最重要的檢測手段。包括對延髓和脊髓(3個節(jié)段)肌肉的檢測。延髓節(jié)段可選擇舌肌或胸鎖乳突肌；脊髓節(jié)段包括上肢肌肉、胸或腰段棘旁肌和下肢的肌肉；通常首選肢體遠端的肌肉。
(2)結(jié)果：廣泛分布的神經(jīng)源性損害(3個或以上節(jié)段的神經(jīng)源性損害)。在安靜狀態(tài)下可見異常自發(fā)電位(纖顫電位、正銳波、束顫電位及CRD電位等)；肌肉輕度收縮時可見高波幅、寬時限、多相波百分比增多的MUAP；肌肉大力收縮募集電位表現(xiàn)為高波幅的混合相或單純相。
二、神經(jīng)根病變
神經(jīng)根的病變可單獨影響運動或感覺纖維，也可以同時影響二者。前根的損害出現(xiàn)相應(yīng)支配區(qū)肌肉神經(jīng)源性損害和(或)運動傳導(dǎo)異常。由于很少累及后根神經(jīng)節(jié)，感覺傳導(dǎo)測定一般正常。
(一)頸神經(jīng)根病變
1．NCS：
(1)神經(jīng)選擇：上下肢常規(guī)檢測的神經(jīng)。
(2)常見結(jié)果：運動NCS一般正常。可出現(xiàn)CMAP波幅降低或MCV輕度減慢，取決于受損的嚴重性。SCV和SNAP波幅正常。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇按前根分布的肌肉。一般情況下，C，選擇三角肌，C6選擇肱二頭肌，C7選擇伸指總肌，C8選擇拇短展肌或小指展肌。須注意的是，判斷根的病變要同時辨別出受累根的上界和下界。如懷疑C6神經(jīng)根病變，則需同時檢測C5和C，支配肌肉以確定是否受累。同時在同一節(jié)段選擇不同周圍神經(jīng)分布區(qū)的肌肉，更能證明根性受損。如懷疑C8受累，同時選擇小指展肌和拇短展肌，這樣排除了尺神經(jīng)或正中神經(jīng)周圍性損害所見到的肌肉神經(jīng)源性損害。
(2)常見結(jié)果：可見自發(fā)電位，在受損早期大力收縮時，可出現(xiàn)混合相或單純相；由于神經(jīng)修復(fù)可出現(xiàn)高波幅、長時限的運動單位電位。
(二)腰骶神經(jīng)根病變
1．NCS：
(1)神經(jīng)選擇：常規(guī)檢測的神經(jīng)。
(2)常見結(jié)果：運動NCS一般正常，也可出現(xiàn)CMAP波幅降低，取決于病變的程度。SCV和SNAP波幅正常。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：原則同頸神經(jīng)根病。最常累及的是L4、ls和S10 14選擇股四頭肌，Is選擇脛前肌，Sl選擇腓腸肌。同樣要確定神經(jīng)根受累的上下界。棘旁肌的纖顫電位說明是后支分出以前的損害，可以與周圍神經(jīng)和神經(jīng)叢病鑒別。
(2)常見結(jié)果：在受損早期，大力收縮時可出現(xiàn)混合相或單純相；以后出現(xiàn)自發(fā)電位：由于神經(jīng)修復(fù)出現(xiàn)高波幅、長時限的運動單位電位。
三、臂叢病變
臂叢病變同時影響運動和感覺神經(jīng)，由于神經(jīng)叢感覺纖維位于后根感覺神經(jīng)節(jié)的遠端，因此病變時感覺傳導(dǎo)異常，與根性病變不同。
1．NCS：
(1)神經(jīng)選擇：上臂叢選擇正中神經(jīng)或橈神經(jīng)，中臂叢選擇正中神經(jīng)或尺神經(jīng)，下臂叢選擇正中神經(jīng)或尺神經(jīng)。
(2)常見結(jié)果：在病變近端刺激引起CMAP和SNAP波幅降低，而病變遠端部位刺激波幅可降低或正常。病損區(qū)的傳導(dǎo)速度減慢，而遠端正常。因此通常的結(jié)果是運動和感覺動作電位的波幅均有輕度降低。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：肌肉選擇的原則同神經(jīng)根病。上臂叢的損傷可選擇三角肌、肱二頭肌等，中臂叢選擇指總伸肌，下臂叢選擇拇短展肌、小指展肌、第一骨間肌。
(2)常見結(jié)果：相應(yīng)區(qū)域的肌肉早期出現(xiàn)異常自發(fā)電位，募集相為高波幅的混合相或單純相，以后隨病程發(fā)展可出現(xiàn)運動單位電位時限的增寬和波幅增高。
四、周圍神經(jīng)病
(一)急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病
1．NCS：
(1)神經(jīng)選擇；正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)。
(2)常見結(jié)果：可表現(xiàn)為DML延長、MCV減慢、CMAP波幅下降、運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散、F波平均(或最小)潛伏期延長和(或)出現(xiàn)率下降；電生理改變程度與臨床相關(guān)，癥狀很輕微者，電生理檢查改變也很輕，甚至不能檢測出異常。早期以CMAP波幅下降、傳導(dǎo)阻滯為主，后期則以傳導(dǎo)速度減慢、波形離散為主。感覺傳導(dǎo)一般正常。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇遠端的肌肉如拇短展肌或小指展肌，脛骨前肌等，上下肢各選一塊肌肉即可。
(2)常見結(jié)果：早期單純脫髓鞘而沒有軸索受累，肌電圖檢查通常正常。如脫髓鞘伴有或繼發(fā)軸索損害，則2周后可出現(xiàn)纖顫電位和正銳波等自發(fā)電位，隨著病程延長，隨診時可以見到寬時限和高波幅的MUAP。
(二)急性軸索性運動神經(jīng)病
1．NCS：
(1)神經(jīng)選擇：正中神經(jīng)，尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)。
(2)常見結(jié)果：主要表現(xiàn)為CMAP波幅下降為主，可有DML延長、MCV減慢、F波出現(xiàn)率下降，但程度一般較輕。發(fā)病最早期，有時難以與脫髓鞘為主的急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病區(qū)分，需進一步隨訪觀察電生理變化，并與臨床相結(jié)合以鑒別。感覺傳導(dǎo)一般正常。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇；選擇遠端的肌肉如拇短展肌或小指展肌，脛前肌等。
(2)常見結(jié)果：早期肌電圖檢查僅可見大力收縮時募集減少，2周后可出現(xiàn)纖顫電位和正銳波等自發(fā)電位，隨著病程延長，隨診時可以見到寬時限和高波幅的MUAP。
(三)遺傳性運動感覺性周圍神經(jīng)病(腓骨肌萎縮癥)
1．NCS：
(1)神經(jīng)選擇：正中神經(jīng)或尺神經(jīng)，脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)或腓腸神經(jīng)。
(2)常見結(jié)果： I型多表現(xiàn)為MCV和SCV減慢，MCV低于正常值的50％；II型多表現(xiàn)為CMAP和(或)SNAP波幅降低，傳導(dǎo)速度輕度減慢或正常。不同的神經(jīng)其傳導(dǎo)改變相似。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇遠端的肌肉如拇短展肌和小指展肌、脛骨前肌等。
(2)常見結(jié)果：H型表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害，可出現(xiàn)纖顫電位，MUAP顯示寬時限和高波幅，大力收縮時，表現(xiàn)為高波幅的單純相。 I型如果沒有繼發(fā)軸索損害，肌電圖可以表現(xiàn)為正常。
(四)糖尿病周圍神經(jīng)病
1．NCS：
(1)神經(jīng)選擇：正中神經(jīng)或尺神經(jīng)，脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)或腓腸神經(jīng)。
(2)常見結(jié)果：由于營養(yǎng)性多發(fā)性周圍神經(jīng)病是遠端軸索型周圍神經(jīng)病，因此表現(xiàn)為MCV和(或)SCV正常或輕度減慢，而CMAP和(或)SNAP波幅明顯降低。
2．針電極肌電圖：可表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害。糖尿病周圍神經(jīng)病通過典型的臨床表現(xiàn)和NCS的檢查就可診斷，可不做針電極肌電圖。但在懷疑同時合并其他疾病時要選擇相應(yīng)的肌肉檢查。
(五)單神經(jīng)病——嵌壓綜合征
1．腕管綜合征：
(1)NCS：①神經(jīng)選擇：正中神經(jīng)和(或)尺神經(jīng)，同時選擇尺神經(jīng)是作為鑒別診斷的依據(jù)。②常見結(jié)果：正中神經(jīng)DML延長，CMAP波幅通常正常；DML異常是選擇手術(shù)的指征。感覺NCS可顯示異常[SCV減慢和(或)SNAP降低)。同側(cè)的尺神經(jīng)DML和感覺傳導(dǎo)正常。
(2)針電極肌電圖：①肌肉選擇：通常通過NCS的檢測就可診斷，但疾病的分期和手術(shù)的適應(yīng)證還需選擇正中神經(jīng)支配的肌肉?？蛇x擇拇短展肌或拇短屈肌的淺頭。小指展肌的檢測有助于鑒別診斷。②常見結(jié)果：早期可表現(xiàn)為自發(fā)電位增多，募集相顯示運動單位丟失現(xiàn)象。隨病程進展可出現(xiàn)MUAP時限增寬，波幅增高。此時可作為腕橫韌帶松解術(shù)的指征。
2。肘管綜合征：
(1)NCS：①神經(jīng)選擇：尺神經(jīng)(跨肘測定)或正中神經(jīng)，②常見結(jié)果：在受損嚴重時，尺神經(jīng)支配的相應(yīng)肌肉CMAP波幅可降低，尺神經(jīng)DML可輕度延長。SCV和MCV在跨肘測定時有減慢，該段的傳導(dǎo)速度必須較上下段慢10m／s以上才能確診。
(2)針電極肌電圖：①肌肉選擇：第一骨間肌和小指展肌，可同時選擇拇短展肌作為與頸神經(jīng)根病的鑒別診斷．②常見結(jié)果：相應(yīng)肌肉表現(xiàn)為自發(fā)電位增多，以后隨病程進展可出現(xiàn)高波幅寬時限的神經(jīng)源性損害。
3．腓總神經(jīng)麻痹：
(1)NCS：①神經(jīng)選擇：腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)。②常見結(jié)果：以腓骨小頭處嵌壓性病變最為常見。腓總神經(jīng)測定時常見腓骨小頭上、下節(jié)段SCV、MCV減慢，也可見傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散，DML和遠端感覺傳導(dǎo)速度和波幅可以正常，根據(jù)病變情況和嚴重程度也可有異常。脛神經(jīng)感覺運動傳導(dǎo)測定正常。
(2)針電極肌電圖：①肌肉選擇：脛前肌、腓腸肌，需要鑒別時根據(jù)情況可以選擇股二頭肌短頭和股四頭肌。②常見結(jié)果：脛前肌可見神經(jīng)源性損害表現(xiàn)，腓腸肌正常。有時坐骨神經(jīng)損害時也可出現(xiàn)類似腓總神經(jīng)麻痹表現(xiàn)，股二頭肌短頭測定有助于鑒別。
五、神經(jīng)肌肉接頭病變
神經(jīng)肌肉接頭的病變需要做RNS檢查，同時也必須做NCS。如臨床診斷明確的隨診患者，可單獨選擇RNS檢查。
(一)突觸后膜病變——重癥肌無力
1．神經(jīng)選擇：面神經(jīng)和(或)腋神經(jīng)，副神經(jīng)和(或)尺神經(jīng)
2．常見結(jié)果：異常表現(xiàn)為低頻波幅遞減，偶爾可見高頻遞減，但以低頻遞減更重要。面神經(jīng)異常率最高，其次是腋神經(jīng)。陰性結(jié)果不排除臨床診斷。
(二)突觸前膜病5E LambeR-Eaton綜合征
1．神經(jīng)選擇；面神經(jīng)、腋神經(jīng)、尺神經(jīng)。高頻通常在尺神經(jīng)處刺激(不適感可能會令有些患者難以耐受)。
2．常見結(jié)果：低頻RNS可見波幅遞減，高頻RNS波幅遞增。其中以高頻刺激出現(xiàn)異常更為重要，如出現(xiàn)異常即可診斷。
六、肌肉疾病
通常情況下，肌肉的病變表現(xiàn)為NCS正常，而針電極肌電圖表現(xiàn)為肌源性損害。
(一)Duchenne型肌營養(yǎng)不良
1．NCS：
(1)神經(jīng)選擇：常規(guī)選擇上下肢神經(jīng)。
(2)常見結(jié)果：運動和感覺NCS一般在正常范圍。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇近端受累但未完全萎縮的肌肉，一般選擇三角肌、肱二頭肌和股四頭肌。
(2)常見結(jié)果：典型的肌源性損害改變。自發(fā)電位在病程進展較快期可見，慢性進展中少見。運動單位電位表現(xiàn)為時限短，波幅低和多相波增多。募集相為低波幅的干擾相，也稱為病理干擾相。
(二)多發(fā)性肌炎
1．NCS：
(1)神經(jīng)選擇：常規(guī)選擇上下肢神經(jīng)。
(2)常見結(jié)果：運動和感覺NCS可顯示異常，由于多發(fā)性肌炎是結(jié)締組織病，可合并周圍神經(jīng)的損害。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇近端受累但未完全萎縮的肌肉，一般是三角肌和股四頭肌。
(2)常見結(jié)果：典型的肌源性損害改變。出現(xiàn)異常自發(fā)電位提示病變?yōu)榛顒有浴＿\動單位電位表現(xiàn)為時限短，波幅低和多相波增多。募集相為病理干擾相。
(三)強直性肌營養(yǎng)不良(萎縮性肌強直)
1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：常規(guī)選擇上下肢神經(jīng)。(2)常見結(jié)果：運動和感覺NCS通常正常。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇近端和遠端肌肉，一般是三角肌、股四頭肌和拇短展肌。
(2)常見結(jié)果：肌源性損害改變和肌強直放電。手部小肌肉較易記錄到肌強直放電。